PRÉSENTATEUR : La leucémie myéloïde chronique est un cancer de la moelle osseuse. C'est une maladie grave, caractérisée par une production excessive de globules blancs.

GARDEMBAS : La leucémie myéloïde chronique c'est une affection hématologique maligne, elle rentre dans le cadre des cancers, en général, des leucémies, plus précisément. Et donc il s'agit d'une transformation d'une cellule en cellule anormale, qui n'aura d'autre objectif que de se multiplier et de donner des milliers de cellules identiques.

TURHAN : Donc, les cellules commencent à proliférer. Normalement, on a entre, par exemple, 4 000 et 10 000 globules blancs. Au cours de la leucémie myéloïde chronique, le nombre de globules blancs peut monter jusqu'à 100 000, 200 000, 300 000, même plus…

PRÉSENTATEUR : La leucémie myéloïde chronique évolue en 3 phases, chronique, accélérée et aiguë. En phase chronique, la principale anomalie est l'augmentation des globules blancs. Les symptômes, s'il y en a, peuvent inclure perte d'appétit, fatigue persistante, sueurs nocturnes ou douleurs abdominales dues à une hypertrophie de la rate.

GARDEMBAS : La deuxième phase est la phase d'accélération. Quelques blastes, donc des cellules jeunes, apparaissent, les plaquettes commencent à diminuer, la rate devient importante. Et la troisième phase est la phase de transformation en leucémie aiguë, et là il s'agit donc… d'une toute autre cinétique d'une maladie qui devient gravissime, avec un espoir de vie pour le patient qui peut n'être que de quelques mois, et une évolution mortelle tout à fait possible.

PRÉSENTATEUR : La maladie est diagnostiquée le plus souvent en phase chronique, après un bilan sanguin de routine, par un généraliste ou à la médecine du travail. Le diagnostic est souvent un choc.

La caractéristique de la leucémie myéloïde chronique, c'est une anomalie chromosomique qui survient au niveau de la moelle osseuse: le chromosome Philadelphie.

TULLIEZ : Alors la leucémie myéloïde chronique, elle est due à une anomalie chromosomique qui a été décrite il y a longtemps, qu'elle était décrite en 1960; et cette anomalie chromosomique consiste en un échange de matériel entre deux chromosomes, le chromosome 9 et le chromosome 22. Cet échange de matériel aboutit à la production d'une protéine anormale, la protéine BCR-ABL…

PRÉSENTATEUR : Cette protéine BCR-ABL va déclencher différents mécanismes qui vont entraîner une prolifération des globules blancs. Le premier objectif du traitement va donc être la normalisation du bilan sanguin.

TURHAN : ... on parle dans un premier temps de rémission hématologique. C'est a dire que toutes les anomalies que l'on voit, au niveau de l'examen clinique, au niveau du sang périphérique et au niveau de la moelle osseuse donc doivent disparaître. C'est ce qu'on appelle la rémission hématologique. Donc, le deuxième but c'est d'assurer la disparition du chromosome anormal, qui est le chromosome Philadelphie.

PRÉSENTATEUR : Historiquement, les traitements par interféron ont obtenu des résultats intéressants mais au prix d'effets secondaires importants.

GUILHOT : Les interférons, que nous avons utilisés dans le passé, étaient aussi des médicaments très difficiles à supporter, avec des épisodes de dépression, de la fièvre, des sueurs, de l'amaigrissement, une grande fatigue musculaire.

PRÉSENTATEUR : Depuis début 2002, de nombreux patients bénéficient d'une thérapie ciblée pour la leucémie myéloïde chronique, un médicament appelé imatinib.

GUILHOT : L'imatinib est une molécule qui pénètre à l'intérieur de la cellule et qui va se fixer sur la protéine leucémique, la protéine anormale de la cellule leucémique, comme une sorte de clé qui entrerait dans une serrure et qui bloque l'action de cette protéine ; et ce faisant, il empêche les cellules leucémiques de se multiplier, et elle se détruit.

PRÉSENTATEUR : Des études récentes ont montré l'efficacité remarquable du Glivec en terme de survie et de qualité de vie pour les patients.

GUILHOT : …Songez que ce sont des patients qui ne sont pas hospitalisés, qui sont en ambulatoire, qui, pour une grande partie d'entre eux, continuent à travailler.

PRÉSENTATEUR : Glivec est généralement bien toléré, mais il comporte quelques effets secondaires.

TURHAN : Les effets secondaires les plus fréquents de l'imatinib sont en fait, très faciles à tolérer, pour comparer à d'autres effets secondaires de médicaments plus historiques, comme l'aracytine, comme l'interféron. Et parmi les plus fréquents il faut citer les oedèmes. D'autres effets comme les crampes, les troubles digestifs se voient également.

PRÉSENTATEUR : Parfois, certaines complications plus sévères peuvent apparaître également.

TULLIEZ : Le Glivec est responsable de très rares complications sévères, aboutissant à l'arrêt du traitement. Il peut s'agir, en particulier, de toxicité hépatique ou de complications cutanées sévères…

PRÉSENTATEUR : De rares complications cardiaques ont également été rapportées. Il existe une autre approche thérapeutique: la transplantation ou allogreffe de moelle osseuse.

Cette procédure est potentiellement curative mais non dénuée de risques. Les facteurs à prendre en compte sont l'âge du patient, la disponibilité ou la réponse à l'imatinib et l'existence d'un donneur de moelle compatible.

TULLIEZ : … compte tenu des résultats du Glivec, l'immense majorité des équipes hématologiques d'Europe ont arrêté de faire la greffe de moelle en première intention. Ils gardent la greffe de moelle comme un traitement éventuellement de rattrapage en cas d'échec. Par contre, dans d'autres pays, le Maghreb ou les pays de l'Est, par exemple, on constate que les greffes de moelle sont encore extrêmement, largement utilisées comme traitement de leucémie myéloïde chronique, parce que le coût du Glivec est tel, qu'il est économiquement plus intéressant de greffer un patient qui va être pratiquement, s'il s'en sort, guéri à peu près définitivement, alors que le Glivec devra être continué pratiquement indéfiniment.

PRÉSENTATEUR : Le traitement de la leucémie myéloïde chronique a connu des avancées considérables ces dernières années.Et même dans les cas plus difficiles, il existe des options.Les médecins peuvent proposer aux patients de nouveaux médicaments, et les thérapeutiques plus anciennes comme la greffe ou l'interféron ont progressé également. L'avenir est donc très encourageant pour les malades.

GARDEMBAS : Dans les années 80, porter le diagnostic d'une leucémie myéloïde chronique chez un patient d'une cinquantaine d'années, était signer un arrêt de mort à quelques années. Dans les années 2000, la meilleure connaissance du diagnostic, le meilleur suivi de la maladie, le développement de molécules apporte une stimulation tout à fait importante pour le médecin, pour mieux accompagner son patient, et si possible, l'emmener vers la guérison.