NARRACIÓN : La Leucemia Mieloide Crónica, también llamada LMC, es un desorden crónico caracterizado por la sobre producción de glóbulos blancos en la médula ósea. La LMC afecta normalmente a adultos mayores de 40 años de edad y está causada por un error genético producido durante la división celular.

GUILLERMO GARCIA-MANERO, MD : Entonces, lo que ocurre en la Leucemia Mielode Crónica es que, de una manera que no llegamos a entender bien, ocurre un defecto genético, que se llama el cromosoma Filadelfia.

NARRACIÓN : El problema empieza con una mutación genética o un fallo en la división de un glóbulo blanco.

NARRACIÓN : Dos cromosomas intercambian información genética en un proceso llamado translocación. Partes de dos genes localizados en cromosomas diferentes - uno en el cromosoma 9 y el otro en el cromosoma 22 – se rompen y se funden el uno con el otro. Así se crea un nuevo gen.

GUILLERMO SANZ, MD : Parte del material de un gen que se llama ABL cambia de sitio y se coloca en otro cromosoma, y se pega a otro gen que se llama BCR.

NARRACIÓN : El gen anormal BCR-ABL produce una enzima anormal la cual interfiere con la regulación de la producción de los glóbulos blancos.

GUILLERMO GARCIA-MANERO, MD : Entonces esta célula madre leucémica, con el gen BCR-ABL, o el cromosoma Filadelfia, tiene la capacidad de dividirse sin parar. Y no se muere.
Y entonces los pacientes empiezan a adquirir mayor número de células blancas, que es la característica principal.

NARRACIÓN : La LMC se detecta generalmente tras un examen rutinario de la sangre mostrando un número elevado de glóbulos blancos. En alrededor del 85 por ciento de los casos, el diagnóstico se realiza cuando el paciente está en la fase temprana o fase crónica de la enfermedad.

GUILLERMO GARCIA-MANERO, MD : Entonces esta enfermedad se divide en tres fases. Una fase que se llama Crónica, una fase que se llama Acelerada, y una fase que se llama Aguda o Blástica.

GUILLERMO SANZ, MD : En la fase crónica de la enfermedad, la médula ósea está produciendo mayor cantidad de células de lo normal, pero son una células que aunque llevan la alteración genética, mantienen una capacidad de funcionar de forma adecuada. El hígado crece de tamaño porque hay un aumento de los glóbulos blancos que están infiltrando el hígado. Lo mismo puede ocurrir en el bazo.

ALVARO URBANO ISPIZUA, MD : Pero más tarde o más temprano, este paciente desarrolla lo que se llama una fase de aceleración en la que el paciente comienza a cansarse, comienza a elevar la temperatura, sube la temperatura, el paciente cree que tiene fiebre, suda mucho, pierde peso.

NARRACIÓN : Las células sanguíneas inmaduras se llaman células blásticas, y la fase blástica es la fase final o aguda de la LMC.

GUILLERMO SANZ, MD : Nos encontramos en esta fase, que es una fase en la que en la médula ósea empiezan a aparecer lo que llamamos “blastos”, que es la manera que tenemos de llamar a las células más inmaduras, a nuestras células madre que hay ya más de lo que es habitual en la médula ósea de una persona normal. En esta fase pueden aparecer infecciones, pueden aparecer ya incluso hemorragias porque empieza a descender la cantidad de plaquetas, o pueden aparecer otros problemas derivados de que la cantidad de leucocitos que hay en la sangre, no es la normal, ni es controlada por los medicamentos que estamos dando.

NARRACIÓN : El primero objetivo en el tratamiento de la LMC es normalizar el recuento de glóbulos blancos. Algunos medicamentos – incluyendo hidroxiurea – pueden generalmente normalizar los recuentos sanguíneos en los pacientes que se encuentran en la fase crónica de la enfermedad. Sin embargo, este tratamiento no prolonga la supervivencia de los pacientes.

FRANCISCO CERVANTES, MD : Pero esto controla la enfermedad, pero no evitaba que la enfermedad finalmente evolucionara, pues, a la Fase Aguda, es decir, a la Fase de Crisis Blástica.

NARRACIÓN : Después, los médicos tratan de reducir las células que presentan la alteración genética, el cromosoma Filadelfia. Algunas veces se usa un medicamento llamado interferón pero su eficacia es limitada.

GUILLERMO GARCIA-MANERO, MD :El problema con el Interferón son dos. Uno, que es una medicina un poco tóxica, y de hecho, hay un grupo de pacientes que no lo pueden tolerar, y tiene una tendencia, pues, a afectar la calidad de vida del paciente importante.

NARRACIÓN : Un medicamento nuevo llamado imatinib o Glivec, es más eficaz en el tratamiento de la LMC. Es una terapia diana que inhibe selectivamente la actividad de la enzima anormal BCR-ABL.

FRANCISCO CERVANTES, MD : Es un concepto nuevo porque es un tratamiento selectivo de las células leucémicas. Es decir, en general la quimioterapia ataca más las células leucémicas, pero también ataca otras células. En cambio, este Glivec, este fármaco, es un inhibidor selectivo solo de las células que tiene el cromosoma Filadelfia.

GUILLERMO GARCIA-MANERO, MD : Lo más importante es que, ahora, vemos que 5 o 6 años después de estos estudios iniciales, la mayoría de los pacientes, más del 90%,
siguen estando en remisión, haciendo vida normal, y sin básicamente ningún problema.

NARRACIÓN : Hay efectos secundarios asociados con el uso de Glivec, pero son generalmente leves. Esos efectos segundarios incluyen: calambres musculares, edema o retención de líquido alrededor de los ojos o en las piernas, náusea y vómitos, diarrea, anemia y toxicidad cutánea.

NARRACIÓN : Aunque no es muy común, se han producido fallos cardiacos en un número muy limitado de pacientes que tomaban Glivec.

NARRACIÓN : Algunas veces los pacientes pueden fallar al tratamiento con imatinib o pueden recaer después de haber tenido una buena respuesta.Cuando se hace el tratamiento con Imatinib una proporción de pacientes puede o bien mostrar una resistencia desde su inicio, o bien hacer una recaída a lo largo del tiempo de tratamiento.

NARRACIÓN : Cuando la resistencia ocurre, existen nuevas terapias que pueden ser efectivas. Dasatinib, también llamado Sprycel y nilotinib, que están ya disponibles en algunos paises o en ensayos clínicos.

NARRACIÓN : Hay una otra opción terapéutica: El trasplante de células progenitoras. Es el único tratamiento curativo para esta enfermedad, pero es un procedimiento peligroso. Hay factores importantes a tomar en cuenta incluyendo la edad del paciente, la respuesta del paciente al medicamento imatinib y si hay un donante histocompatible.

ALVARO URBANO ISPIZUA, MD : La primera fase es lo que se llama acondicionamiento, que es dar quimioradioterapia al paciente a dosis muy altas, casi las máximas toleradas por el organismo, con la finalidad de eliminar la médula ósea leucémica del paciente.

NARRACIÓN : La segunda parte del procedimiento consiste en la administración de las células madres del donante que restaura la habilidad del paciente para producir nuevas células sanguíneas.

NARRACIÓN : La LMC es una enfermedad muy grave y puede ser fatal. Pero hoy en día, la gente con LMC está viviendo más y mejor con una buena calidad de vida. Se dispone de muchas opciones terapéuticas, incluyendo una terapia diana que es muy eficaz.